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"Como Eu Trato"

PERDA DE VISÃO E ARTERITE DE
CÉLULAS GIGANTES

Dr. Marco Aurélio Lana
Departamento de Neuro-Oftalmologia do Hospital São Geraldo
Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - Belo Horizonte, MG

 

Para o oftalmologista o grande interesse da arterite de células gigantes (ACG) ou arterite temporal reside na sua capacidade de ocasionar perda de visão por envolvimento de várias estruturas oculares e das vias ópticas. O retinólogo, de maneira particular, deve sempre lembrar da ACG como importante causa de obstruções vasculares retinianas, de síndrome ocular isquêmica e de neuropatia óptica isquêmica em pacientes idosos.

Obstruções Vasculares Retinianas

A ACG pode acometer a artéria central da retina e seus ramos levando a obstrução de seu lúmen e conseqüente infarto retiniano e perda visual. Embora este quadro esteja, em geral, associado à isquemia do nervo óptico e da coróide, as oclusões vasculares retinianas podem ocasionalmente preceder outras alterações visuais.

A Síndrome Ocular Isquêmica

A síndrome ocular isquêmica é uma doença incomum caracterizada por hipotonia, Uveite, edema corneano, e redução da perfusão vascular da retina, nervo óptico ou de ambos. Embora seja mais freqüentemente causada por doença arteriosclerótica com obstrução das artérias carótida ou oftálmica, ela pode ocorrer como complicação da ACG (HAMED ET AL., 1992).

A Neuropatia Óptica Isquêmica

A neuropatia óptica isquêmica é o infarto do nervo óptico por redução do fluxo sangüíneo nas artérias ciliares posteriores curtas.

A neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA) é o infarto do segmento anterior do nervo óptico que é sempre acompanhado de alterações fundoscópicas.

Quando a isquemia ocorre no segmento posterior do nervo, a doença é denominada neuropatia óptica isquêmica posterior (NOIP) e o exame fundoscópico não revela anormalidades na fase aguda da doença. A NOIP é uma condição excepcional provavelmente devido à ampla circulação colateral a dos vasos piais que se originam de ramos da artéria oftálmica.


A Arterite de Células Gigantes

Este texto revê as principais características clínicas da ACG, seu diagnóstico e seu tratamento.

A ACG é uma vasculite de etiologia desconhecida que afeta artérias de médio e grande calibre em pacientes com idade acima de 50 anos ocasionando uma grande variedade de sintomas e sinais, os mais freqüentes sendo adinamia, perda de peso, cefaléia, dolorimento do couro cabeludo, polimialgia reumática, perda de visão, febre e claudicação da mandíbula. A tríade de dor na região temporal, claudicação da mandíbula e perda de visão tem sido considerada altamente sugestiva do diagnóstico da ACG.

A ACG difere das outras formas de vasculites porque a pele, pulmões, e rins são raramente afetados. A doença pode começar abruptamente, ou pode se iniciar gradualmente, por períodos de meses, antes de se tornar clinicamente reconhecível.

Epidemiologia

A doença ocorre apenas após os 50 anos de idade, predominantemente em caucasianos, sendo muito rara em negros. É três vezes mais freqüente em mulheres que em homens, e para ambos os sexos, a incidência aumenta com a idade até a oitava década de vida. A diferença entre as taxas de incidência nos sexos tende a aumentar entre os grupos etários mais avançados. A ACG pode representar uma reação autoimune ao envelhecimento do sistema vascular. Fatores hormonais devem desempenhar também um importante papel.

Fisiopatologia

Embora a etiologia seja ainda desconhecida, sabe-se que a ACG acomete vasos cujas paredes contem quantidades significantes de tecido elástico e raramente afeta vasos com pouca elastina. Este fato sugere que com a idade a elastina pode se tornar antigênica e desencadear uma reação inflamatória imunomediada.

Patologia

A ACG tende a envolver artérias de grande e médio calibre com lâmina elástica proeminente. Em estudo de autópsias de pacientes que morreram na fase ativa da ACG, WILKINSON e RUSSELL (1972) determinaram as artérias mais afetadas pela doença. A distribuição das lesões granulomatosas arteriais na ACG está relacionada com a quantidade de tecido elástico nas paredes arteriais. Como as artérias intracranianas tem pouco ou quase nenhum tecido elástico elas são poupadas pelo processo inflamatório. Por outro lado as artérias temporais superficiais e vertebrais são severamente acometidas em todos os casos. As artérias oftálmicas e ciliares posteriores são evolvidas em 75% dos pacientes; os segmentos cavernoso e petroso da artéria carótida interna em cerca de 60% dos casos, enquanto o segmento cervical da artéria carótida interna e artéria carótida comum são envolvidos em menos de 25% dos pacientes.

O acometimento das artérias da cavidade orbitária também guarda relação com a quantidade de tecido elástico que as diferentes artérias contem em suas paredes. Enquanto as artérias oftálmicas e ciliares posteriores contem quantidade moderada de tecido elástico, a artéria central da retina contem pouca elastina, principalmente quando penetra na bainha do nervo óptico, e especialmente após perfurar a substância do nervo. O acometimento do porção proximal da artéria central da retina é observado em 60% dos pacientes, e de sua porção intraneural em apenas um terço dos casos.

O processo inflamatório típico da arterite de células gigantes está, em geral, superposto às alterações arterioscleróticas encontradas em adultos e pessoas idosas. As lesões inflamatórias são, em geral distribuídas de maneira esparsa e irregular ao longo do curso dos vasos acometidos, Mais importante entre todas as alterações é o processo inflamatório granulomatoso em focos múltiplos, ao longo da lâmina elástica e envolvendo as camadas média e adventícia. Células gigantes multinucleadas são comumente vistas na vizinhança de células musculares degeneradas ou às vezes próximas à elástica fragmentada. A inflamação da adventícia é proeminente.

O envolvimento de nervos e de terminações nervosas na parede e superfície da artéria é responsável pela dor espontânea e à pulsação da artéria.

Sintomatologia

Os sintomas constitucionais, em geral, precedem a cefaléia, a polimialgia e as manifestações oculares e neurológicas. Os sintomas sistêmicos incluem febre, adinamia, inapetência, perda de peso e mialgias inespecíficas com rigidez do pescoço e da musculatura da cintura escapular e pélvica.

Polimialgia reumática com dor e enrijecimento do pescoço, dorso, cinturas escapular e pélvica, assim como dos músculos proximais das extremidades superiores e inferiores é comum na ACG. Claudicação durante a marcha também pode ser observada.

A cefaléia é a manifestação cardinal da ACG e a queixa que mais freqüentemente leva o paciente ao médico. Muitos pacientes tem história prévia de outro tipo de cefaléia, como enxaqueca, o que pode confundir o diagnóstico. Portanto é sempre interessante indagar ao paciente se a cefaléia atual é um novo tipo de dor. A cefaléia da ACG tende a ser intensa, unilateral ou bilateral, na região temporal, persistente com períodos de exacerbação. Muitos pacientes informam quanto ao caráter superficial da dor, observando sua piora ao toque quando penteiam os cabelos, lavam a cabeça, ou à noite no contato com o travesseiro. Nem todos pacientes, no entanto descrevem estas características clássicas da dor. Alguns relatam dor em qualquer parte da cabeça ou difusamente, como na cefaléia por contração muscular. Ocasionalmente pode haver otalgia, dores faciais ou na língua. A dor tende a desaparecer quando a perda de visão ocorre.

Claudicação da mandíbula é um sintoma clássico da ACG. O paciente observa dor quando mastiga ou conversa mais prolongadamente, melhorando com o repouso. Claudicação dos músculos da língua e da deglutição também pode ocorrer.

As manifestações oftalmológicas da ACG estão relacionadas na Tabela 1. A NOIA é uma das mais graves e comuns seqüelas da doença, tendo sido relatada entre 7% e 60% dos pacientes. Uma revisão de 819 casos revelou uma prevalência de 36% (GOODMAN,1979). O paciente pode apresentar perda de visão por NOIA na ausência de qualquer outra manifestação sistêmica da ACG. Esta forma de doença é denominada arterite de células gigantes oculta, tendo sido descrita inicialmente por CULLEN em 1960.

Outras causas de perda de visão na ACG são a neuropatia óptica isquêmica posterior ou retrobulbar, bem mais rara que a NOIA, a síndrome ocular isquêmica e a obstrução da artéria central da retina ou de seus ramos. Isquemia do segmento anterior do olho com ceratopatia, quemose, esclerite e episclerite e irregularidade da forma da pupila podem também ocorrer. Achados mais tardios incluem catarata, glaucoma secundário, rubeosis iridis e pupilas não reativas.

Defeitos campimétricos e cegueira cortical, resultante do envolvimento das artérias vertebrais, carótidas e hipofisárias também tem sido relatados.

Oftalmoplegia é uma freqüente manifestação da ACG e, às vezes, quando a tropia mede apenas poucas dioptrias os pacientes queixam de diplopia sem que a oftalmoparesia seja detectada pelo exame clínico. O inverso, oftalmoplegia sem diplopia é muito comum, ocorrendo quando a visão está significativamente reduzida. a oftalmoplegia pode preceder outras manifestações mais clássicas da doença.

Anisocoria raramente ocorre na ACG, uma vez que o gânglio ciliar é rico em anastomoses. No entanto midríase associada a oftalmoplegia tem sido relatada. A síndrome de Horner pode desenvolver secundária a isquemia de neurônios oculossimpaticomiméticos centrais, pré-ganglionares ou pós-ganglionares.

A velocidade de hemossedimentação está quase sempre elevada na ACG. Valores acima de 40 mm em uma hora foram encontrados em 97% dos pacientes (MACHADO e cols., 1988). Apesar de sua alta sensibilidade a velocidade de hemossedimentação apresenta muito baixa especificidade. Ela pode ser normal, no entanto, em 8,7% dos pacientes ( WONG e KORN, 1986).

Elevação da concentração de proteina C reativa é muito útil no diagnóstico e avaliação do tratamento da ACG. Um valor normal de proteina C reativa sugere ausência da ACG ou bom controle do tratamento (HAYREH,1990).

Os níveis de hemoglobina variam consideravelmente, e em geral na fase ativa da doença há discreta anemia hipocrômica ou normocrômica. HEALEY e WILSKE (1978) observaram valores do hematócrito entre 26% a 35% em 27 de 56 casos de ACG.

Leucocitose, linfocitose, monocitose, neutrofilia e eosinofilia podem ocorrer em associação com a anemia. Elevação do número de plaquetas é um achado comum.

As alterações nas proteinas séricas incluem redução da concentração de albumina e elevação da fração alfa-2-globulina e do fibrinogênio. A concentração elevada do fibrinogênio sérico pode ser útil em diferenciar a ACG de outros processos em que a velocidade de hemossedimentação se encontra elevada.

As imunoglobulinas séricas assim como os níveis do complemento hemolítico e de seus componentes C3 e C4 podem estar elevados.

As provas de função hepática alteradas na ACG incluem a redução da atividade de protrombina, elevação da fosfatase alcalina e alteração da retenção de bromosulftaleina.

A biópsia da artéria temporal superficial é o único exame invasivo, mas é feita com anestesia local e apresenta baixa morbidade e elevado grau de informação (Figura 6). O exame histológico de rotina é adequado para demonstrar a presença de arterite necrosante com infiltração de células mononucleares, ou com inflamação granulomatosa. PAULLEY e HUGHES (1960) chamaram a atenção para a possibilidade de resultados falso-negativos devido à natureza segmentar das alterações inflamatórias e às diferentes fases da doença. A biópsia unilateral pode não evidenciar anormalidades em 14% dos casos, eventualmente diagnosticados pela biópsia da artéria contralateral.

Diagnóstico

Os critérios diagnósticos da ACG foram revistos recentemente pelo AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY (1990). A Tabela 2 indica o formato tradicional dos critérios diagnósticos com suas definições. Por este formato, um paciente é considerado portador de ACG se no mínimo três dos cinco critérios são preenchidos. A presença de três ou mais destes cinco critérios está associada com uma sensibilidade de 93,55 e uma especificidade de 91,2%. Um formato alternativo de critérios substitui a elevação da velocidade de hemossedimentação, devido a sua baixa especificidade, por dois itens que são a claudicação da mandíbula e a presença de dolorimento ou nódulos no couro cabeludo (Tabela 3). Este formato permite o diagnóstico com sensibilidade de 95,3% e especificidade de 90,7%.

Pacientes com idade igual ou superior a 50 anos, com dolorimento ou diminuição do pulso de uma artéria temporal superficial tem chance maior de 50% de ter ACG. Esta combinação de achados é incomum em outras formas de vasculites. A presença também de claudicação da mandíbula ou língua, durante a deglutição em pacientes nesta faixa etária deve fazer levantar a suspeita da doença.

Tratamento

O único tratamento comprovadamente eficaz para o controle da ACG é o uso de corticosteróides sistêmicos. Logo que o diagnóstico de ACG é suspeitado os corticosteróides devem ser imediatamente iniciados, mesmo antes que se obtenha os resultados dos exames laboratoriais ou que se proceda a biópsia da artéria temporal superficial. Os exames laboratoriais mais indicativos da ACG não se modificam com o uso dos corticosteróides sistêmicos iniciados horas antes. Também se a artéria estiver inflamada as evidências histológicas do processso inflamatório podem perdurar por semanas ou meses após o início da corticoterapia (TO, YOASH e TSIARAS,1994).

O principal objetivo da corticoterapia é a prevenção da cegueira, principalmente quando um dos olhos já foi atingido, ou de outras graves complicações da doença. Prednisona tem sido usada na dose de 1.5 a 2 mg/kg/dia, e se os sintomas da ACG não desaparecem nos primeiros dias, muitos autores recomendam o aumento da dose. Uma vez que a dose de esteróide é estabelecida ela deve ser mantida até que os sintomas tenham desaparecido e que a velocidade de hemossedimentação tenha retornado ao normal. O paciente e sua velocidade de hemossedimentação devem ser avaliados semanalmente ou a cada duas semanas, e a redução da dose não deve ser continuada a menos que ambos, a sintomatologia e a velocidade de hemossedimentação, indiquem que a doença esteja sob controle. É aconselhável que estas doses iniciais do corticosteróide sejam mantidas por, pelo menos, uma a duas semanas após a remissão dos sintomas sistêmicos, antes que possam, então, ser reduzidas gradativamente.

Os pacientes devem receber doses diárias de corticosteróides durante a manutenção do tratamento. A administração do medicamento em dias alternados é menos eficaz que a administração diária, e os pacientes, em geral, necessitam de doses de 15 a 30 mg por dia por muitos meses. Não é raro, no entanto, a progressão da doença com a ocorrência de NOIA no segundo olho em pacientes recebendo doses convencionais de corticosteróides.

Embora seja tradicionalmente aceito que os pacientes com grave perda visual secundária à NOIA ou à obstrução da artéria central da retina não recuperam a visão, há relatos de pacientes que obtiveram acentuada melhora visual após o uso de elevadas doses de metilprednisolona por via endovenosa (DIAMOND, 1991; MATZKIN e cols., 1992). Tem sido recomendado por muitos autores iniciar o tratamento dos casos mais graves da ACG, principalmente quando há perda visual, com metilprednisolona na dose de 250 mg endovenosa a cada seis horas, por período de cinco dias, quando então é substituída pela prednisona por via oral.

A ACG tem curso autolimitado que, em geral, dura um a dois anos, mas pode durar de meses a 14 anos (MILLER, 1991). A monitorização para relapsos deve continuar por seis a 12 meses após a retirada dos esteróides e os pacientes devem ser orientados quanto a possibilidade de recorrência dos sintomas e da necessidade de imediato reinício do tratamento. A maioria dos pacientes permanece sem esteróides, mas alguns necessitam de manutenção por muitos anos, com doses baixas, para o controle dos sintomas músculo-esqueléticos e visuais.

Outras drogas como os anti-inflamatórios não esteróides e agentes citotóxicos tem sido testados para o controle das manifestações da ACG, mas os resultados não tem sido satisfatórios. A dapsona, uma droga usada no tratamento da lepra, pode ser útil para reduzir mais rapidamente a dose necessária de corticosteróide para a manutenção do tratamento (DEMAZIERE e REINITZ, 1989).


Tabela 1 - Manifestações oftalmológicas da arterite de células gigantes

Neuropatia óptica isquêmica anterior Glaucoma
Neuropatia óptica isquêmica posterior Conjuntivite
Síndrome ocular isquêmica Miose
Obstrução da artéria central da retina Midríase
Isquemia do quiasma óptico Pupila tônica
Hemianopsias homônimas Síndrome de Horner
Amaurose fugaz Defeito pupilar aferente relativo
Fotofobia Diplopia
Escotomas Oftalmoplegia
Alucinações visuais Nistagmo
Rubeose iridis Ptose
Edema ou úlcera de córnea Proptose
Catarata  

 

Tabela 2 - Critérios diagnósticos da arterite de células gigantes ( formato tradicional)*

Critério Definição
Idade = ou > 50 anos Início dos sintomas aos / após 50 anos
Nova cefaléia Dor localizada de tipo diferente na cabeça
Anormalidades da artéria temporal Dolorimento à palpação ou pulso diminuído não relacionado à arteriosclerose das artérias cervicais
Velocidade de hemossedimentação elevada Velocidade de hemossedimentação igual ou maior que 50 mm pelo método de Westergren
Biópsia arterial anormal Biópsia mostrando vasculite caracterizada por predominância de mononucleares ou inflamação granulomatosa, em geral com células gigantes

* Para propósitos de classificação um paciente é considerado ter arterite de células gigantes se no mínimo três destes cinco critérios estão presentes, possibilitando sensibilidade de 93.5% e especificidade de 91.2%.
Modificada de Hunder e cols., 1990

 

Tabela 3 - Critérios diagnósticos da arterite de células gigantes ( formato alternativo)*

Critério Definição
Idade = ou > 50 anos Início dos sintomas aos / após 50 anos
Nova cefaléia Dor localizada de tipo diferente na cabeça
Claudicação da mandíbula, língua ou à deglutição Aparecimento ou piora da fadiga ou desconforto nos músculos da mastigação, da língua ou da deglutição ao comer
Anormalidade da artéria temporal Dolorimento à palpação ou pulso diminuído não relacionado à arteriosclerose das artérias cervicais
Dolorimento ou nódulos no couro cabeludo Desenvolvimento de áreas de dolorimento ou nódulos no couro cabeludo, longe das artérias temporais ou outras artérias cranianas
Biópsia arterial anormal Biópsia mostrando vasculite caracterizada por predominância de mononucleares ou inflamação granulomatosa, em geral com células gigantes

* Modificado de Hunder e cols.,1990
Usado como substituto se biópsia arterial não é disponível
Usado como substituto se anormalidades da artéria temporal não estão presentes


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Marco Aurélio Lana
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