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"Como Eu Trato"

DOENÇA DE STARGARDT

Dra. Luciene Chaves Fernandes

A doença de Stargardt é uma distrofia retiniana que se caracteriza por uma atrofia macular associada ou não a lesões branco-amareladas, arredondadas ou em forma de rabo de peixe, perimaculares ou periféricas.

Referida por alguns autores como degeneração macular juvenil, a doença de Stargardt e o fundus flavimaculatus são considerados, hoje, variantes de uma mesma patologia.

A incidência é de 0,0066% no mundo. No Brasil existem, aproximadamente, 18.000 portadores de Stargardt, na faixa etária de 10 a 14 anos (Conselho Brasileiro Oftalmologia).

As manifestações clínicas estão relacionadas com a forma de apresentação e o estágio evolutivo da doença. Assim, os sintomas relacionam -se com o tamanho, localização e densidade do escotoma, iniciando-se entre 06 e 20 anos, com uma diminuição bilateral e simétrica da visão.

Stargardt e as funções visuais:

A avaliação das funções visuais deve ser feita, inicialmente, monocular e, a seguir, binocularmente. Assim, podemos determinar o olho dominante e avaliar a possibilidade de uma prescrição binocular.

A acuidade visual está diretamente relacionada com o tamanho, densidade e localização da lesão. Usualmente permanece em torno de 20/200 a 20/400 (0,1 a 0,05). Pode apresentar níveis inferiores se o acometimento periférico for mais extenso.

O campo visual mostra um escotoma central ou paracentral que prejudica a leitura e a visão de detalhes. Diante de um acometimento mais extenso, o campo periférico poderá, também, mostrar alteração. 

A visão de cores mostra, usualmente, um defeito no eixo vermelho-verde. Na fase tardia poderá ocorrer acromatopsia decorrente do acometimento de toda a área macular.

A redução do contraste, o ofuscamento e a metamorfopsia quando presentes, interferem na qualidade da visão e na adaptação aos auxílios ópticos.

A adaptação ao escuro está normal ou levemente alterada. Nas formas centro-periféricas pode ser relatada uma lentidão na adaptação à obscuridade.

Orientações ópticas e não-ópticas:

A magnificação ocorre, geralmente, com sucesso. A periferia retiniana normal, na maioria das vezes, favorece este procedimento. A aproximação é um método simples, particularmente útil para crianças na fase escolar quando, a simples aproximação do quadro permite a leitura, com melhor utilização do campo visual.

A magnificação linear, obtida pela ampliação do objeto, pode ser usada na fase inicial do treinamento ou associada a outros métodos de magnificação, permitindo a utilização de recursos ópticos de menor poder dióptrico. É importante destacar que a facilidade de ler tipos ampliados pode dificultar a aceitação do auxílio óptico.

A magnificação angular obtida através do auxílio óptico aumenta a independência e permite maior alcance aos materiais da vida diária. A ampliação é calculada através da regra de Kestenbaum, onde a ampliação de uma imagem é obtida pelo inverso da acuidade visual. A = 1/ AV, encontrando-se o valor em dioptrias para óculos e dioptrias/4 para o poder de lupas e telessistemas(TS) .Assim, para AV=20/200, poderemos prescrever óculos +10,00, lupas ou TS 2,5X, além da ametropia do paciente.Observa-se, geralmente, boa resposta aos óculos, às lupas ovais e aos TS .

Considera-se de bom prognóstico os casos que apresentam acuidade visual até 20/200(0,1). Utiliza-se neste grupo, quando necessário, auxílios ópticos de baixo poder dióptrico, em distância focal confortável, além de permitir prescrição binocular, o que reduz o efeito do escotoma e melhora a acuidade visual.

Para acuidade visual inferior a 20/200 até 20/400 (AV < 0,1 a 0,05), existe a necessiade do auxílio óptico. Trata-se de prescrição monocular, para distância focal pequena. Aqui, a motivação é importante e o treinamento se impõe.

Uma maior dificuldade é esperada quando da AV< 20/400 e escotoma central > 30° . Nestes casos, o circuito fechado de TV é bem indicado, pois permite magnificação variável, controle de brilho e de contraste, maior velocidade de leitura e maior distância de trabalho quando comparado aos outros auxílios. As técnicas de orientação e mobilidade devem ser consideradas.

A prescrição de auxílios ópticos ainda em fase inicial da doença é um aspecto importante a ser considerado. O paciente aprende a usar a magnificação antes de haver uma redução mais severa da AV. A escolha do auxílio óptico deve ser feita juntamente com o paciente. É importante que ele conheça o auxílio que vai utilizar, seus propósitos e o momento de utilizá-los. A utilização do TS pode não ocorrer numa primeira avaliação; o que não descarta uma prescrição futura .Um acompanhamento deve ser feito para que as dificuldades sejam discutidas e solucionadas.

O controle da iluminação é fundamental na doença de Stargardt. A iluminação artificial deverá ser feita utilizando-se lâmpada incandescente de 60 watts, em focos com braços ajustáveis, colocado ao lado do ombro correspondente à melhor visão, formando um ângulo de 45° com o eixo visual. A iluminação natural pode ser utilizada, vindo de trás ou do lado correspondente ao olho de melhor visão. Em ambiente externo, o uso do boné ou viseira reduzem o ofuscamento e melhoram a resposta visual.

O uso de lentes absortivas amarelas ou âmbar ajudam a controlar a transmissão da luz , diminuindo o ofuscamento e intensificando o contraste. Nas atividades escolares, a folha de acetato amarelo também desempenha a mesma finalidade.

O tiposcópio ou guia de leitura é um auxílio simples e ajuda no controle da iluminação reduzindo a reflexão da luz, além de serem úteis na orientação da leitura e escrita.

O treinamento da visão excêntrica é utilizado visando a máxima utilização da visão residual. Inicia-se com o paciente identificando letras isoladas, palavras simples e complexas e, a seguir, textos. O tempo de cada sessão varia de 30 a 60 minutos e o número de sessões é individual e varia para cada indivíduo.

Nas atividades diárias, o conhecimento da discromatopsia ajuda na orientação do paciente.

O aconselhamento genético é importante para evitar casamento consangüíneo.

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