O
termo Retinose Pigmentária é atribuído a um grupo de doenças da retina no
qual a visão noturna e a visão periférica são perdidas progressivamente. O
acometimento primário dos fotorreceptores da retina, localizados na média
periferia e, portanto, representados principalmente pelos bastonetes, explica
a cegueira noturna e as alterações campimétricas.
Com a progressão da doença ocorre também o envolvimento da região
central, com comprometimento das funções visuais centrais (PARANHOS, 1996).
As alterações oftalmoscópicas típicas incluem
palidez do disco óptico, atenuação vascular e pigmentações retinianas em
"espículas", depositadas ao longo dos vasos. No entanto, antes
mesmo destas evidências oftalmoscópicas, a suspeita de disfunção dos
fotorreceptores pode ser confirmada pelos achados eletrorretinográficos
anormais. O eletrorretinograma mostra-se, em geral, subvoltado ou não registrável,
particularmente o componente "escotópico b".
A retinose pigmentária apresenta significativa
prevalência mundial, acometendo 1:3.000 a 1:5.000 habitantes, dependendo da
região e do país estudados. A literatura nacional revela que é responsável
por 4,28 a 14,77% dos atendimentos realizados em serviços especializados de
visão subnormal, predominando entre 21 e 40 anos de idade (KARA-JOSÉ et
al., 1988; BUCHIGNANI & SILVA, 1991; LEAL et
al., 1995; REIS et al., 1998).
AVALIAÇÃO
E CONDUTA
A investigação clínica inicia-se com a pesquisa
dos sintomas, idade de início, progressão, consangüinidade dos pais e casos
semelhantes na família. A história deve incluir perguntas sobre alterações
da acuidade visual, da visão periférica, visão noturna, visão de cores,
sensibilidade à luz e redução da sensibilidade ao contraste. Doenças
infecciosas como Sífilis ou viroses (rubéola, citomegalovirus, herpesvirus)
e exposição a drogas que possam cursar com retinopatias pigmentárias (fenotiazinas,
cloroquina, isorretinóicos) devem ser excluídas.
Na fase inicial da doença, por volta da primeira ou
segunda décadas de vida, a queixa mais freqüente é a perda progressiva da
visão noturna. A preservação da retina central mantém a acuidade visual,
porém já podem ser identificados escotomas na média periferia, que nos estágios
intermediários coalescem, formando o escotoma em anel. Geralmente a leitura e
outros trabalhos manuais podem ser realizados de maneira satisfatória quando
utilizada iluminação adequada. O foco de luz com lâmpada incandescente de
60W ou a iluminação natural devem ser direcionadas para o material de
trabalho, evitando o ofuscamento, queixa importante na maioria dos portadores
de retinose pigmentária, mesmo na ausência de catarata. A dificuldade ao
passar para ambientes com iluminação diferente pode ser minimizada com o uso
de lentes absortivas amarelas ou âmbar, que diminuem o ofuscamento e aumentam
o contraste, sem provocar queda da acuidade, como os filtros mais escuros. A
preservação da acuidade visual até 20/30 (0,7) permite o uso de lentes
negativas ou do telessistema invertido, que proporcionam expansão do campo
visual, diminuindo no entanto, o tamanho dos caracteres (HYVÄRINEN et
al. 1981; WEISS, 1991).
Com a evolução da doença, a perda progressiva da
visão periférica é identificada pela impossibilidade de andar em lugares
pouco familiares, trombando em móveis ou pessoas. O campo visual central
conectado ou não a ilhas periféricas de visão pode exigir treinamento para
locomoção, incluindo o uso da bengala, que muitas vezes requer suporte
psicológico para ser aceito. A diminuição da acuidade visual central pode
ser decorrente do desenvolvimento da catarata ou da maculopatia degenerativa.
A catarata subcapsular posterior é a mais freqüente, sendo indicada a
cirurgia quando for a principal causa da baixa da acuidade, limitando a
leitura ou independência do
paciente (FISHMAN et al., 1985). As
queixas decorrentes da redução da sensibilidade ao contraste aumentam, como
a dificuldade para reconhecer faces, descer escadas, colocar água em um copo
de vidro ou acender o fogo. Para a leitura de perto, o paciente pode utilizar
a folha de acetato amarelo, usar as lentes absortivas amarelas em ambientes
externos e, nas atividades diárias, trabalhar com materiais de alto
contraste.
Para níveis de acuidade visual entre 20/60 (0,3) e
20/400 (0,05) indica-se a magnificação angular, obtida com os auxílios ópticos.
No nosso meio, a maneira tradicional para o cálculo da ampliação é através
da regra de Kestenbaum, que considera a ampliação de uma imagem como o
inverso da acuidade visual. O cálculo do valor dióptrico da adição é
apenas um ponto de partida, podendo ser alterado de acordo com o desempenho do
paciente durante as sessões de treinamento.
A
indicação do uso mono ou binocular do auxílio óptico dependerá do valor
da magnificação, do seu sistema óptico e das funções visuais. Estas devem
ser realizadas mono e binocularmente, com o objetivo de indicarem o olho
dominante, orientando o uso mais adequado do recurso óptico.
As lupas de mão e de apoio proporcionam boa adaptação
em pacientes com ilhas de visão periféricas e campo visual tubular. As lupas
de apoio, com formato cilíndrico, mostram melhores resultados do que as esféricas,
ampliando a imagem no sentido vertical e poupando o campo visual horizontal, já
comprometido (SPITZBERG et al.,
1994). Apesar das vantagens das lupas, os óculos devem fazer parte do
treinamento, uma vez que muitos pacientes apresentam melhor desempenho com os
mesmos.
O circuito fechado de televisão pode ser apresentado
ao paciente até mesmo nos estágios iniciais da doença caso seja detectada
significativa redução da sensibilidade ao contraste. Através deste recurso
eletrônico, controla-se a luminosidade, o contraste e a magnificação.
Estudos comprovaram a importância da sensibilidade ao contraste nas baixas
freqüências espaciais para a leitura com auxílios ópticos e com o circuito
fechado de televisão (BROWN, 1981; LEAT & WOODHOUSE, 1993).
Após a seleção dos auxílios ópticos, o paciente
inicia as sessões de treinamento, identificando palavras isoladas com o
tamanho 2X maior do que a acuidade visual obtida com o auxílio. Foi elaborado
no Serviço de Visão Subnormal do Hospital São Geraldo (HC-UFMG) material
para treinamento e avaliação dos portadores de baixa visão. De acordo com a
complexidade lingüística do nosso idioma, com a evolução do treinamento, são
apresentadas seqüencialmente palavras, expressões, períodos e textos,
quando o registro da velocidade de leitura permite a avaliação do melhor auxílio
óptico adaptado. Em média, as sessões têm 1 hora de duração.
Tese de doutorado desenvolvida no Hospital São
Geraldo sobre adaptação aos auxílios ópticos para perto em portadores de
retinose pigmentária, revelou que a maioria dos pacientes apresentou sucesso
na adaptação aos auxílios, com predomínio dos óculos. De acordo com a
literatura, foi demonstrada a importância da sensibilidade ao contraste nas
baixas freqüências espaciais para leitura em visão subnormal. A velocidade
de leitura foi o parâmetro objetivo utilizado para a avaliação da adaptação
aos auxílios, sendo verificada a sua estabilização em torno de 6 a 7 sessões,
sugerindo ser este o número ideal de sessões de treinamento (MOYA, 2001).
Devido à heterogeneidade genética da RP, deve-se
ter cautela ao fornecer o prognóstico ao paciente. Raramente a doença
provoca perda total da visão, no entanto, a evolução depende do padrão genético
de herança. É importante o encaminhamento do paciente ao geneticista para a
realização do aconselhamento genético.
REFERÊNCIAS
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